[速览]无脾综合征

临床特征：又称为右侧异构综合征。主要表现有①脾脏缺如。左、右肝等大,胆囊位于中线偏左或偏右。腹主动脉和下腔静脉均位于腹中线的一侧,可位于左侧或右侧。常合并心血管畸形(右房异构、肺静脉回流异常、大动脉转位等)。通常将合并内脏不定位、严重心脏畸形、三叶肺畸形、中立胃称为无脾综合征。B .心脏腹面观显示，心尖指向左侧，左侧心耳边缘光滑，未见齿状缘，双侧心耳均为形态学右心耳（MRAA），双上腔静脉（LSVC，RSVC），右主动脉弓，左导管（DA），主动脉弓发出第一分支为左头臂干（LIA），第二分支为右颈总动脉（R ......