[病理生理]四、HERG复合体及其突变导致的通道病

与HERG形成复合体的蛋白有辅助亚单位K CNE1和KCNE2，另外还有和AK AP相似的14‐3‐3。对HERG复合体的报道，相对较少。目前，对HERG的突变的观察已经有突出的进展，突变发生的位点涉及该通道在其生成，运输，膜上的安装以及门控等各个环节的异常（图4‐。图4‐27总结突变在HERG通道的生成各环节发生的障碍。由于在生理条件下，K CNE2虽然具有抑制HERG通道的功能，但是在程度上较轻，所以在其突变时只是抑制程度有所加重，而出现IKr的降低，例如KCNE2的V65 M突变。临床研究表明，将血 ......