先天性巨结肠(congenital megacolon)或称赫什朋病(Hirschsprung disease,HD)、肠神经节细胞缺失症(aganglionosis),是病变肠壁神经节细胞缺如的一种肠道发育畸形。本病病因复杂,一般认为在遗传因素、微环境的改变及其他因素如局部缺血、感染等作用下,神经嵴细胞迁移障碍,远端肠管肠壁肌间神经丛和黏膜下神经丛内神经节细胞缺如,肠管呈持续痉挛状态,继发近端肠管扩张肥厚。病理改变包括三个部分:痉挛段(狭窄段)神经节细胞完全缺如,移行段神经节细胞稀少,扩张段神经节细胞正 ......