与传染性单核细胞增生症(I M)不同(I M主要是EBV感染B淋巴细胞),EBV‐HLH是由于EBV感染T和(或)NK淋巴细胞、杀伤性T淋巴细胞(CTL)及NK细胞失去清除被EBV感染淋巴细胞的能力,被感染的淋巴细胞活化、增殖引起细胞因子的大量释放及其级联反应。从而激活巨噬细胞,诱发巨噬细胞吞噬血细胞,导致随后出现的弥散性血管内凝血(DI C)、血管损伤。与此同时,活化的淋巴细胞浸润各器官造成免疫损伤,引起各种临床症状[ 6~10 ]。图1‐7‐1 EBV‐HLH的病理生理机制及转归。 ......