[治疗]第五节 血友病及凝血障碍性疾病

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲（因子Ⅷ缺乏症）、血友病乙（因子Ⅸ缺乏症）和血友病丙（因子Ⅺ缺乏症）。血友病的共同临床特点为终生轻微损伤后发生长时间出血，其中血友病甲出血表现比较严重，常表现为肌肉血肿或关节出血。纠正试验和血友病因子的测定可以帮助确定诊断血友病的类型和严重性。血友病目前没有根治的方法，输新鲜全血、血浆或Ⅷ因子浓缩制剂等替代治疗可以通过提高患者所缺乏的因子以达到治疗或预防出血的目的，避免和减少外伤出血是最重要的预防措施。 ......