长Q‐T间期综合征(long Q‐T syndrome,L QTS)是指具有心电图上Q‐T间期延长,T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转型室性心动过速(torsades de pointes,TdP)、晕厥和猝死的一组综合征。遗传性L QTS又有两种形式:Romano‐Ward(RWS)综合征和Jervelland‐Lange‐Nielsen(JL N)综合征。Vincent等和Schwartz等分别报道了Q‐T间期延长综合征的病例,直到1985年正式统一命名为长Q‐T间期综合征(L QTS)。表 ......