原发性血小板增多症(primary thrombocytosis,PT)亦称特发性血小板增多症(essential thrombocytosis,ET),系骨髓克隆性干细胞增殖性疾病,属于MPN疾病范畴,也是儿童MPN疾病中最常见的类型。其特征是骨髓巨核细胞过度增生,外周血中血小板数量明显增多并伴有质量异常。临床上主要表现为自发性出血倾向和(或)血栓形成,约半数患者可有脾肿大。血小板形态一般正常,也可见巨大型、小型及畸型血小板或颗粒增多的血小板。血片中血小板成堆、有巨大血小板。本病预后多良好,治疗目的在于 ......