[概述]第2节 多 囊 肾

多囊肾系皮质和髓质内发生多数囊肿的一类遗传性肾脏疾患，按遗传方式可分为二型：常染色体显性遗传型（成人型）多囊肾（autosomal dominant poly cystic kidney disease。ADPKD）和常染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊肾（autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD）。此型多囊肾较为常见，文献报告大约每500～1000人中有1名患者，占终末期肾病的5%～10%。婴儿型多囊肾与本病的鉴别点在于家族史和囊肿的发展、演变， ......