[速览]（二）血友病B

本病于1953年由Aggeler和Biggs分别报道，发病率仅次于血友病A，约为1～1.5／10万，占血友病类疾病的15%～20%。F Ⅸ由415个氨基酸组成，另有25个氨基酸组成的前体肽和24个氨基酸组成的信号肽。转录后的F Ⅸ蛋白由信号肽／前体肽结构域、γ羧基谷氨酸结构域（Gla）、两个表皮生长因子样结构域、激活肽区和催化区组成。APTT延长，但可被正常血清纠正而不被正常血浆或正常吸附血浆所纠正。凝血酶原复合物含凝血酶原、F Ⅶ、F Ⅹ、F Ⅸ、甚至少量激活的凝血因子，是目前血友病B替代治疗主要的血液 ......