Lennox-Gastaut综合征( LGS )是一种严重的年龄相关性癫痫综合征,占全部小儿癫痫的1% ~ 10% 。临床癫痫发作形式多样,开始主要为强直发作、不典型失神发作、肌阵挛发作、失张力发作,其后可有全面强直-阵挛发作、局灶性发作等。本病是一种婴幼儿癫痫性脑病,于1978年由法国医师Dravet等首次报道,旧称婴儿严重肌阵挛性癫痫( SMEI ) ,但少数患儿病程中无肌阵挛发作,故2001年国际抗癫痫联盟( ILAE )将其命名为Dravet综合征( Dravet syndrome , DS ) ......