[文献资料]二、C1r和C1s的抑制剂

补体经典途径的异常活化，会带来遗传性血管神经性水肿、冷凝集素疾病( cold agglutinin disease ， CAD ) 、急性/超级移植排斥，以及溶血性疾病，如急性血管内溶血输血反应( acute intravascular hemolytic transfusion reaction 。C1 - INH是体内天然存在的一种补体调控蛋白，能够在经典补体活化后，与2C1r-2C1s四聚体结合并释放它们结合的C1q ，因此竞争性的抑制完整C1分子( C1q-2C1r-2C1s )的形成。PIC1的 ......