[概述]第三节　球形细胞脑白质营养不良

球形细胞脑白质营养不良（ globoid cell leukodystrophy ）是一常染色体隐性遗传疾病，婴儿期出现症状，病程较短，一般不超过3年。MRI检查疾病早期即可发现脑白质病变，位于中央半卵圆区及脑室周围白质，呈弥漫性分布， T1WI呈低信号， T2WI呈高信号，以T2WI改变显著。T1WI及CT常常也有重要价值，特别是异常T1高信号（如锰沉着、高血糖或神经纤维瘤病Ⅰ型等）可缩小鉴别诊断范围，钙化（ Fahr病、甲状旁腺功能减低）和出血（中毒、 CNS弓形体病、静脉栓塞、日本脑炎）对诊断也有意 ......