[概述]第十章　肉碱缺乏症

要点提示： 1 .肉碱是脂肪酸代谢必需的生理活性物质，它作为载体将长链脂肪酸从线粒体膜外运送到膜内进行脂肪酸的氧化供能。肉碱是中、长链脂肪酸进入线粒体基质的运载工具，肉碱对于长链脂肪酸从细胞质转移进入线粒体进行随后的β -氧化作用是必不可少的，中、长链脂肪酸从细胞质转运进入线粒体进行β -氧化依赖于肉碱运载。同时研究发现OCTN2蛋白在附睾中有表达，依赖其将肉碱转运至附睾管内，附睾内肉碱水平呈高浓度表达，附睾内的肉碱对精子成熟和运动有直接影响，如参与精子的能量代谢、清除精浆中活性氧（ reactive o ......