光滑脑畸形( lissencephaly )又称无脑回畸形,指脑表面光滑,脑回消失,是由遗传、环境、营养因素共同作用、交互影响而导致的一种罕见疾病,发病率约为1 ∶ 13 000 ~ 1 ∶ 20 000 ,预后差。正常情况下先移动的神经元构成深部的皮质,而后来移动的神经元需穿越先期移行的神经元形成浅表的皮质,若后期移行的神经元不能穿越先期移行的神经元就形成无脑回或巨脑回畸形。脑穿通畸形无灰质衬,其腔隙呈球形或扇形,扩大的脑沟或外侧裂池周围无皮质内折,沟底也无团块状异位灰质。一般脑沟的深度要比异常脑裂浅。 ......