[诊断]【诊断】

当患者出现蜘蛛痣、杵状指、发绀等体征应该高度怀疑本病。我国HPS目前无统一的诊断标准， 2004年欧洲呼吸病学会的HPS诊断标准［ 19 ］ 。对于等待肝移植的患者， TIPS可作为肝移植前的姑息性治疗方法或用于无法进行肝移植的患者。但OLT术后死亡率较高且手术风险较大，多数HPS患者多数因术前化验不正常而拒绝手术，术后患者的死亡率16% ，且均在术后18天内［ 21 ］ 。从诊断HPS起，未接受肝移植HPS患者的5年生存率为23% ，对照组中不伴HPS肝硬化患者的5年生存率为63% 。伴有HPS患者死亡 ......