[速览]第6节 血红蛋白病与新生儿溶血

出生时新生儿红细胞含80%HbF（α 2 γ。Hb-Hasharon（α 14ASP → HIS β），是不稳定Hb，可有一过性溶血性贫血，当胎儿型Hb-Hasharon →成人型2.当新生儿期HbF向HbA开关，突变γ珠蛋白链可发生严重的临床症状。胎儿及新生儿期α链异常可导致与其配对的γ或β链形成不稳定的HbBar（γ。而新生儿期β链合成量有限，此时β链异常罕有表现。出现小细胞溶血性贫血，若2个缺失型α-链基因与一个非缺失型α链基因（Hbconstantspring）联合可产生重型Hb-H病（甚至胎儿水 ......