[速览]三、Reis-Bücklers角膜营养不良

Reis在1917年首先报道此病，随后B ückler详细描述了此病的临床表现，可能为常染色体显性遗传性疾病。组织病理学检查可见角膜上皮层为锯齿状结构，上皮细胞显示为变性样改变。上皮细胞层水肿，上皮下有前弹力层的碎片、纤维组织等，这些碎片或纤维组织分别向角膜上皮及浅基质凸起，但没有发现有炎症细胞介入此病。超微结构证实角膜上皮与前弹力层之间有大量胶原纤维增生，有些区域可见到前弹力层缺失，有些区域前弹力层可保持完整，可见胶原纤维和微纤维丝在前弹力层和上皮层之间，但病变一般不侵犯角膜深基质层和内皮层。角膜上皮层 ......