[概述]第十六章　血管性血友病的实验诊断

血管性血友病（ von Willebrand disease ， vWD ）是最常见的遗传性出血性疾病，以反复皮肤、黏膜出血为主要临床表现。其中1型和3型vWD是血管性血友病因子（ von Willebrand factor ， vWF ）数量减少或缺乏，而2型vWD是vWF质的异常，根据病理特征又分为2A 、 2B 、 2M和2N四种亚型[ 1 ] 。VWD诊断主要依赖临床表现特征和全面的实验室检查。VWD的治疗目的是预防和控制出血发作，治疗方法主要为替代治疗，并辅以精氨酸加压素（ desamino-D ......