巨结肠(megacolon)又称无神经节细胞症(aganglionosis)或Hirschsprung病。有人复习了本病的基因性传递,家中如已有一个无神经节细胞的患儿,下一胎将有2%~3%的机会受累。决定病变肠段长短的基因可能是性染色体,短段型以男婴为多,长段型男女相近,全结肠型女性略多。首次就诊多在新生儿期,常为足月儿。患儿由于胎粪不能通过狭窄肠段,首先出现症状为胎粪性便秘,生后不排胎粪,胎粪开始排出及排空时间均推迟。术后并发症如大便失禁或便秘、感染、吻合口狭窄偶可发生。 ......