[概述]第二节 遗传性共济失调

遗传性共济失调（hereditary ataxia，HA）是以慢性进行性共济失调为特征的一组中枢神经系统遗传变性病。本组疾病除小脑及传导纤维受累外，常累及脊髓后索、锥体束、脑桥核、基底节、脊神经节和自主神经系统等，伴发神经系统其他症状体征，还可伴有神经系统以外的临床表现，如骨骼畸形、突眼、内分泌失调、心肌肥厚及传导阻滞等。遗传方式主要呈常染色体显性遗传，也可呈常染色体隐性遗传、X性连锁遗传，散发病例也不少见。 ......