[治疗]第一节 肝性卟啉病

本病是一种常染色体显性遗传病，基因定位于9p34。其发病机制是肝产生过多的卟啉前体物、δ‐氨基酮戊酸（δ‐ALA）和胆色素原，引发神经功能异常，表现为急性剧烈腹痛、神经精神症状、心动过速、高血压、抗利尿激素分泌过多而致水中毒、昏迷。1 ﹒预防发作因葡萄糖有抑制δ‐ALA合成酶的作用，减少ALA的生成，故宜进食较多的碳水化合物，每日应进食300g以上米或面。当ALA和胆色素原有增加趋势时，应静脉滴注葡萄糖溶液。2 ﹒缓解症状腹痛时用氯丙嗪，初始剂量为12.5mg，如痛不止则增加剂量至50～100mg，每日3 ......