地中海贫血(thalassemia)是一组由于控制血红蛋白珠蛋白肽链mRNA的量缺乏,使珠蛋白肽链有一种或几种的合成受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血。所以地中海贫血也叫珠蛋白生成障碍性贫血,因早年发现的病例多在地中海沿岸地区而习惯于称为地中海贫血。根据珠蛋白缺乏的种类地中海贫血可分为:α地中海贫血和β地中海贫血。若继承了父母有缺陷的α珠蛋白基因,则使α珠蛋白合成的量不足而发生α地中海贫血。地中海贫血是一组高度抑制性的遗传性疾病,珠蛋白基因定位于11号染色体短臂,正常人自父母双方各继承一个β珠 ......