[速览]四、遗传性血管神经性水肿

遗传性血管性水肿（hereditary angioedema，HAE）最早在1888年被Osler所报道。它是以血清C1酯酶抑制物（C1esterase inhibitor，C1‐I NH）缺乏或功能异常为特征而从Quincke水肿疾病群（局限性水肿及上呼吸道黏膜下层水肿）中分出的一种常染色体显性遗传性疾病。根据C1‐I NH的血清改变类型，该类疾病可以分为两类：Ⅰ型中85%患者的血清C1‐I NH浓度为正常人的35%。型患者的C1‐I NH浓度正常但是生理功能缺陷。据Kunschak M的随机对照实验研 ......