原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirhosis,PBC)是一种自身免疫性肝脏疾病,主要影响中年妇女。主要表现为小叶间胆管(interlobularbileduct)慢性非化脓性炎症和肉芽肿性破坏,并导致进行性胆管消失。其后的胆汁淤积一般缓慢进展,进而发生纤维化、肝硬化,最终肝功能衰竭。原发性胆汁性肝硬化在世界各地均有发生,但其发病率的差异反映了筛查和评价的不同,而不是真正的流行率的地域差别。大多数患者在常规体检时血清碱性磷酸酶水平升高而被发现。其相关疾病有自身免疫性疾病、结缔组织病。在肝 ......