[速览]三、儿童进行性球麻痹

儿童进行性球麻痹（progressive bulbar paralysis）是指遗传性脑干颅神经运动神经元退行性病变引起的进行性球部肌肉萎缩和无力，是儿童期一种罕见的神经肌肉病。临床表现为运动性颅神经所支配肌肉出现进行性无力与萎缩，躯干与肢体肌肉多不受影响。进行性球麻痹伴耳聋又称进行性延髓脑桥麻痹伴感音神经性耳聋或Brown‐Vialetto‐Van Laere综合征。诊断主要依据典型临床表现，结合辅助检查，排除其他引起进行性球麻痹的疾病。本病无特效治疗，主要是对症支持治疗。 ......