[速览]第11节 结节性硬化合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤

结节性硬化（tuberous sclerosis，TS）是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，可合并多器官肿瘤，如心、肾和脑。90%以上有脑室的室管膜结节，5%～14%的TS合并脑部和室管膜下巨细胞星形细胞瘤（subependymal giant‐cell astrocytoma，SGCA）。本病平均年龄12岁，男女之比为1 ∶ 3，女孩多见。80%～96%患儿有癫发作，多为大发作，较顽固，药物治疗效果不佳。可三维显示肿物与脑室的关系，显示室管膜结节亦较CT清楚。手术是对SGCA的重要手段，应切除肿瘤来 ......