肺动脉高压(PAH)是一组由异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续增加为特征的临床-病理生理综合征。目前把肺动脉高压仍分为五大类,即:动脉型肺动脉高压、左心疾病引起的肺动脉高压、肺部疾病或低氧性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压和病因未明和(或)多因素引起的肺动脉高压。肺动脉高压的治疗一直以来都非常困难,除吸氧、抗凝、利尿、强心以及基础疾病的治疗外,没有针对肺动脉本身的靶向药物,因此,肺动脉高压患者犹如判定了“死罪”一般陷入“无药可救”的状况,直到20世纪80年代中期,特发性肺动脉高压患者的中位 ......