[速览]第三章 以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病

大约80%的原发性免疫缺陷病（PID）存在B细胞功能障碍，即发生不同程度的免疫球蛋白低下或抗体反应能力下降。其中一些疾病为B细胞内源性缺陷（如X‐连锁无丙种球蛋白血症，XLA），而另一些疾病的B细胞自身是正常的，抗体或免疫球蛋白缺乏是由于其它细胞或蛋白质分子缺陷，不能辅助B细胞进行免疫球蛋白的合成转换所致（如X‐连锁高IgM血症，XLIM）。因此，目前在PID的分类时，避免使用“ B细胞功能缺陷”一词，而代之以“以抗体缺陷为主的PID ”。这类疾病的共同特点是免疫球蛋白或抗体反应低下，但并不一定表明是B细 ......