[速览]第7章 红细胞膜缺陷所致的溶血性疾病

红细胞膜异常引起溶血性贫血有以下四种方式：①红细胞膜骨架异常：使红细胞形态发生改变，如遗传性球形红细胞增多症或遗传性椭圆形红细胞增多症等。红细胞膜对Na ＋和K ＋的转运异常，改变了细胞内的阳离子浓度，从而影响到水分的含量和细胞体积，使红细胞变形性减少，造成溶血。红细胞膜吸附有免疫性物质:如凝集抗体、不完全性抗体和补体吸附于红细胞膜,可使红细胞在血管内溶血或主要在单核-巨噬细胞系统内被吞噬而破坏，后者如自身免疫性溶血贫血等（见有关章节）。目前已发现的缺陷主要有以下几种：①单纯膜收缩蛋白（spectrin， ......