[辅助检查]第四节　红细胞酶病检验技术

成熟红细胞没有细胞核，也没有线粒体和核糖体等细胞器。正常红细胞参与代谢的葡萄糖约90% ～ 95%通过EMP途径转换为丙酮酸或乳酸，同时产生两个分子的ATP （每消耗一分子的葡萄糖） ，用于维持Na + - K +离子平衡和钙离子运输、各种蛋白质的磷酸化、合成谷胱甘肽、产生磷酸戊糖等。糖酵解途径和磷酸戊糖旁路需要多种酶参与，当红细胞代谢的某种酶由于基因缺陷导致酶活性或酶性质改变，引起以溶血性贫血为主要临床表现的一组遗传性疾病，称为红细胞酶病（ red cell enzymopathy ）或红细胞酶缺乏症（ ......