[辅助检查]第三节 左心发育不良

左心发育不良综合征（hypoplastic left heart syndrome，HLHS）发病率约占先天性心脏病的1.5%，占活产婴儿的0.164%～0.267%。胚胎时期原始心内膜垫发育异常或融合，致瓣膜闭锁，狭窄或闭锁的左侧房室孔，导致左心发育不良。此畸形特征为左侧心腔、大动脉发育不良，包括左心房、左心室、主动脉瓣及升主动脉。心脏多位于左侧，心房内脏正位，房室与大动脉连接关系多正常。二尖瓣多严重狭窄，瓣环小，瓣膜发育不良，25%～40%二尖瓣闭锁。左室显示不同程度发育不良，严重者呈缝隙状。动脉导管 ......