第三节 橄榄脑桥小脑萎缩

橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontoceerebelaratrophy，OPCA）是一种主要累及脑桥、小脑中脚、部分小脑皮质和橄榄核的进行性神经系统变性病。本病属常染色体显性或隐性遗传病，多有家族史，散发病例也比较多见。临床以小脑性共济失调为主要表现。临床多表现为进行性加重的小脑症状，患者步态蹒跚、易跌、四肢不灵活、精细动作困难、肌张力低下、意向性震颤、共济失调，跟膝胫试验、指鼻试验、轮替试验阳性，Romberg征（＋）。4 ﹒其他在病程晚期部分患者可出现锥体束征、吞咽困难、饮水呛咳等球麻痹或假性球麻痹 ......