[速览]第二节 亨廷顿病

亨廷顿舞蹈病（Huntington chorea）也称亨廷顿病（Huntington disease，HD）是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病，病情进展缓慢。可发生于所有人种，白种人发病率最高，我国较少见。由于基底节中递质异常造成皮质-基底节-丘脑-皮质环路活动紊乱，导致基底节输出减少，丘脑-皮质反馈对皮质运动功能的易化作用过强，因此产生肌张力降低、动作过多等运动症状。亨廷顿病呈持续稳定性进展病程，平均在发病后15～20年后死亡。病理表现为选择性的皮层、尾状核神经元变性，受累神经元的细胞内可 ......