[速览]第二节 血管性血友病

血管性血友病（von Willebrand disease，v WD）是一种由于血浆v WF缺陷所致的遗传性出血性疾病，该病最先由von Willebrand在1926年报道。其基本的临床和实验室特点是：自发性或创伤后皮肤、粘膜出血；出血时间延长；APTT延长；v WF相关抗原（v WFAg）浓度降低，瑞斯托霉素诱导的血小板聚集不良；血浆v WF多聚体质或量异常。生理状态下v WF的作用有两个：①v WF为血小板粘附所必需；②在血浆中作为因子Ⅷ∶C的载体，v WF缺乏或结合异常可使得Ⅷ∶C在体内被快速清除 ......