[辅助检查]三、先天性肝纤维化（congenital hepaticfibrosis）

先天性肝纤维化是一种遗传性畸形，病理上是门脉通道的纤维化伴有胆管异常，伴肝内胆管扩张、胆管炎，临床上有门脉高压和胆管炎的症状，而肝功能正常，时常需作活检才能明确诊断。MR胰胆管造影是新的、安全的，低危险的勾画胰胆管形态的方法，它不用对比剂即可提供全胰胆系统的形态，对儿童特别适宜。目前认为，MRCP是诊断此症最敏感的方法，在合并肝纤维化者，有肝大、门脉高压，而肝功能正常，MRCP显示胆肾异常即可提出先天性肝纤维化的诊断。 ......