毛细血管扩张性运动失调(ataxia‐telengiectasia,AT)是常染色体隐性遗传。1914年Louis‐Bar首先报导,是一种累及中枢神经系统、皮肤、呼吸系统与免疫系统的进行性疾病。皮肤(面部),眼睛等部位毛细血管扩张,伴有小脑共济失调,免疫缺陷,鼻窦及肺部感染等症状。B . T1WI见右枕叶飘带状低信号,右侧室后角轻扩大表示局部轻度脑萎缩。在MRI上显示严重小脑萎缩。 ......