[速览]第八节 骨干发育不良

它是以骨内、外膜性骨形成所引起的骨皮质增厚和骨髓腔变窄以及骨干增粗和硬化为特征的一种双侧对称性的骨发育不良，骨骺不受影响。骨干发育不良是一种常染色体显性遗传的疾病，其基因部位在常染色体19q13。硬化也存在于颅底、锁骨、椎体和骨盆中，椎体中的硬化在椎体后部和椎弓较明显。右侧小腿正侧位片示右侧胫骨骨干明显增粗，骨外膜增生使骨干骨皮质不均匀增厚硬化，骨内膜增生使骨髓腔变狭。胫骨中段前部骨皮质缺损系活检所致，病理结果为非特异性骨质增生。 ......