[发病机制]（三）电生理机制

特发性长QT综合征出现的心律失常主要为尖端扭转性室速（Torsade de point。Tdp），或多形性室速、室颤，其机制可能有以下几个方面：1 ﹒早期后除极.一般来讲，钾电流（Ik），包括IKr、IKs，或瞬间外向钾电流Ito减少，钠电流（INa）或L型钙电流（Ica）增加，或促进钠‐钙交换均可导致EAD。QT间期延长，QT离散度增大提示心肌复极离散度增加，将有利于折返的形成。由于M细胞（心肌中层细胞）的IKs明显少于心外膜和心内膜细胞，而慢钠电流却高于心外膜，因此，M细胞的APD显著长于其他细胞。 ......