[诊断]【先天性胆管病变】

Caroli病较罕见，常染色体隐性遗传，为“先天性胆管扩张／先天性胆管囊肿”（congenital choledochocyst）第Ⅴ型（图42‐.68），又名“肝内胆管囊状扩张症／交通性海绵样肝内胆管扩张症”（communicating cavernous cholangiectasis），以肝内胆管扩张为特征。女性略多，可并发胆道色素结石（34%，反复发作性胆管炎、胆管周围脓肿、败血症、胆管癌(7%)和门静脉高压(Caroli综合征)。扩张的肝内胆管在T1 WI上为极低信号，T2 WI上为极高信号，M ......