肾上腺脑白质营养不良( adrenoleukodystrophy , ALD )属于先天性、遗传性、代谢性疾病,是肾上腺脑白质营养不良-肾上腺脊髓神经病疾病群( adrenoleukodystrophy-adrenomyelo complex , ALDAMN )中的一种。典型ALD的脱髓鞘区常呈对称性分布于枕顶叶脑白质,视神经、视束、穹隆柱、海马连合、扣带回后部及胼胝体,皮层下弓形纤维可部分受累。中间区轴索脱失、脱髓鞘明显,炎性反应显著,表现为含有大量脂质的巨噬细胞以及血管周围单核细胞浸润。临床常见于5 ......