[辅助检查]第2节　脊髓小脑性共济失调

脊髓小脑性共济失调（ spinocerebellar ataxia ， SCA ）是遗传性共济失调的主要类型，患病率约为8 / 10万～ 12/10万。基因测序发现SCA多为基因内编码谷氨酰胺的CAG重复顺序扩增而致病。发病机制与多聚谷氨酰胺选择性损害小脑、脊髓和脑干有关。病变除主要累及小脑外，可同时累及脑桥、延髓、橄榄和脊髓、视神经等。病理表现主要为小脑半球和蚓部明显萎缩。脑干萎缩变小，以脑桥和下橄榄核明显。脊髓的颈段和上胸段萎缩。镜下主要为小脑、脑桥、下橄榄核萎缩，细胞脱失伴胶质增生。主要症状为下肢无 ......