[速览]四、遗传性神经病

又称遗传性运动感觉性神经病，是神经系统最常见的遗传性疾病之一。依据病理和电生理特点可分为两型：脱髓鞘型（CMT1型），神经传导速度显著减慢，神经活检示广泛的节段性脱髓鞘和髓鞘增生形成圆葱球样结构。轴突型（CMT2型），神经传导速度减慢不明显，神经活检示轴索变性。Dyck等提出HMSN的分类，将CMT1和CMT2列为其中的Ⅰ型和Ⅱ型，得到广泛的认可（表11‐3‐.分子遗传学的研究证实，本病是一组高的遗传异质性疾病。至今为止，已发现至少30个基因位点与不同类型的CMT相关，其中18型已被相继定位和克隆（表11 ......