[速览]第八章 血友病甲

血友病甲或所谓“经典”血友病是一种X染色体连锁的出血性疾病，是由先天性凝血因子Ⅷ缺乏引起的。凝血因子Ⅷ是由因子Ⅷ凝血蛋白（Ⅷ ∶ C）、相关抗原（Ⅷ R ∶ Ag）及von Willebrand因子（Ⅷ ∶ v W）三部分组成。大多数患者Ⅷ ∶ C数量减少，少数患者为Ⅷ ∶ C的功能缺陷。当血浆因子Ⅷ凝血活性缺乏时，则不能与因子Ⅸ a、钙离子及磷脂组成复合物，以致血液凝血活酶的形成发生障碍，凝血酶原不能转变成为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变成为纤维蛋白。另外，肌肉出血形成的血肿可压迫周围神经，引起相应神经支 ......