[概述]一、遗传性感觉和自主神经病Ⅰ型

遗传性感觉和自主神经病Ⅰ型(HSANⅠ)是一种呈常染色体显性遗传性周围神经病,是临床上最常见一种HSAN，最早由Hicks于1922年描述，表现为慢性进行性下肢为主的痛、温、触觉减退，并发足无痛性溃疡或坏疽，膝反射、踝反射消失，神经性耳聋等，一般不伴有肌无力。自主神经症状不突出，患者常因下肢感觉丧失的并发症而就诊。因而，以往有许多根据临床症状或部位而命名，如无痛性坏疽、遗传性感觉性神经病Ⅰ型（hereditarysensoryneuropathy Ⅰ，HSN Ⅰ）、遗传性感觉性神经根病（hereditar ......