[速览]一 临床特征

长QT综合征是一种家族性疾病，多见于青年人，常由于发生TdP，甚至恶化转变为室颤而导致晕厥和猝死。其发病率最低为1 / 5000，甚至高达1 / 1000。临床诊断依靠可疑的病史、家族史和12导联心电图检查。心率校正的QT间期间期（以秒为单位）］大于0.46秒（女性）和大于0.45秒（男性）具有诊断价值。运动或药物激发试验常有助于诊断。晕厥/猝死的危险性与QT间期长度有关，但是所有的基因携带突变者均处于危险增加的状态中。运动试验也很有帮助，运动时更易于显露LQTS基因突变携带者和非基因突变携带者的QT间期 ......