先天性角膜内皮细胞营养不良(congenital hereditory endothelial dystrophy,CHED),在排除产伤和先天性青光眼的因素外,不明原因的双眼角膜水肿、混浊应考虑先天性角膜内皮细胞营养不良。先天性角膜内皮细胞营养不良可以通过常染色显性或者隐性遗传的形式遗传。先天性角膜内皮细胞营养不良主要表现为弥漫性、非炎症性角膜混浊伴有角膜水肿,双眼对称性发生,视力明显下降。图2-3-16A患儿7岁,先天性角膜内皮细胞营养不良,角膜混浊。如果能确认患儿在盲的范围,手术的原则是尽早行穿透角 ......