弥漫性实质性肺疾病( diffuse parenchymal lung disease , DPLD )习惯上称为“间质性肺疾病( interstitial lung disease , ILD ) ” ,是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。ILD具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部影像学改变,即渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症、双肺弥漫性病变。多缓慢进展,逐渐丧失肺泡毛细血管功能单位,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸功能衰竭而死亡。 ......