外鼻由内侧鼻突和外侧鼻突发育而来,因遗传因素或其他原因导致这一过程发育障碍,可以形成各种各样的外鼻畸形。胚胎时期额鼻突未发育或发育不全可导致无鼻畸形,常伴有鼻腔、鼻窦等缺如,眼距过近或独眼,主要存在于全前脑。先天性缺鼻畸形即完全鼻缺失是一种病因不详的罕见畸形,通常是指鼻子软组织缺失,和嗅觉系统的缺失相关。鼻缺失通常合并小眼畸形,鼻后孔闭锁以及腭裂。Cohen曾将鼻缺失扩展分为完全鼻缺失及部分鼻缺失。前者指全鼻及嗅球全部缺失,而后者指至少一个鼻孔和嗅神经存在。鼻缺失病例散发。鼻缺失对新生儿近期及远期预后有着 ......