[临床表现]第六节　IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病（ IgG4 - related disease ， IgG4 - RD ）是一类原因不明的慢性、进行性自身免疫性疾病，患者血清IgG4细胞水平显著增高，受累组织和器官由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性／增生性病变。受累器官非常广泛，包括泪腺、涎腺、胰腺、胆管、纵隔、中枢神经系统、甲状腺、肺、肝、胃肠道、肾、前列腺、腹膜后组织、大动脉、淋巴结、皮肤和乳腺等。临床症状因受累器官不同而各异，可出现阻塞、压迫症状或器官萎缩，也可因细胞浸润或纤维化而导 ......