[概述]第二十二节　主动脉窦瘤破裂

主动脉窦瘤（ sinus of valsalva aneurysm ， SVA ）是一种较为罕见的心脏畸形，在整体人群中发病率大约为0.09% ，占所有先天性心脏疾病的0.1% ～ 3.5% 。其中，先天性因素包括马方综合征、 Ehler-Danlos综合征和一些少见的结缔组织病。其共同病理基础为主动脉中层与纤维瓣环间的弹性纤维过于薄弱或发育不良，导致该部分组织在高压血流冲击下不断扩张膨出。SVA可单独发生，也可与其他类型的心血管畸形并存，最常合并的为室间隔缺损，其次为主动脉瓣关闭不全、肺动脉瓣狭窄、房间 ......